全球仅150例!八年剧痛终解脱——中间神经痛患者在港大深圳医院收获重生之路
据有关资料显示,世界范围内可检索的中间神经痛患者仅约150例 ,该病无法描述的疼痛不仅令患者痛得生不如死,也经常会误诊,50岁的刘女士(化名)就曾深陷这种疾病的泥沼长达八年。近日,在香港大学深圳医院(以下简称“港大深圳医院”)多学科、一站式诊疗模式的护航下,疼痛科、神经外科医生携手拨开层层迷雾,终于查明折磨她长达8年的“元凶”是罕见病中间神经痛。医院神经外科团队成功为她实施了手术,术后,她的疼痛消失,没有出现任何并发症,已经顺利出院。
痛得如同被刀割耳朵,求医路满是艰辛
2018年的一个普通早晨,刘女士正在家中准备早餐,突然,她的右侧耳前传来一阵尖锐的刺痛,接下来,疼痛愈演愈烈。很快,疼痛从耳前扩散到外耳道,甚至延伸到右侧颞部和眼眶。最严重的时候,她无法正常说话、吃饭,连轻微的触碰都会引发剧烈的疼痛。“那种痛就像有人用刀子在割我的耳朵,又像被火烧一样,一阵一阵的,完全没有规律。”她回忆说。
为摆脱疼痛,她踏上了漫长的求医之旅。辗转于多家医院耳鼻喉科、神经内科,尝试多种治疗方案。从被误诊为“外耳道炎”“三叉神经痛”,到服用各类止痛药却收效甚微,她的希望一次次破灭。随着时间推移,疼痛彻底摧毁了她。她无法正常进食,只能靠流食维持生命,体重急剧下降;夜间疼痛频繁发作,她整夜无法入睡。因害怕疼痛突发,她逐渐与外界隔离,陷入绝望的深渊。
随着时间推移,疼痛的频率和强度不断增加。最剧烈的时候,她的疼痛评分(NRS)达到10分。“疼痛像闪电一样突然袭来,完全没有规律,有时候正在吃饭,突然一阵剧痛,我连筷子都拿不住,那段时间,我觉得自己就是一个废人”,她说。
多学科一站式诊疗显威力,抽丝剥茧查出病因
2024年6月,刘女士到港大深圳医院疼痛科住院治疗,疼痛科李玄英副顾问医生仔细研究了她的病史,发现她的疼痛范围主要集中在右耳耳廓、外耳道和耳后区域,呈刀割样、电击样疼痛,可放射到右侧颞部和顶枕部,局部触压、进食、吞咽等可诱发疼痛,药物治疗只能短暂缓解。“这种疼痛不符合典型的三叉神经痛或舌咽神经痛的特征”,李玄英说,“我们需要考虑更罕见的神经病变。”
住院期间,疼痛科医生为刘女士尝试了多种治疗方法,但效果均不理想。每一次尝试后的失望,都让刘女士很受打击,她绝望地认为,“是不是这辈子我都要这样痛下去了?”
李玄英副顾问医生和医生们始终没有放弃她。2025年4月,2025年4月,疼痛科团队与神经外科专家会诊后,终于为她捉到了“元凶”——中间神经痛。
“中间神经是面神经的一个分支,负责耳部感觉,发病率极低,容易被忽略。”神经外科张作洪顾问医生分析说,“刘女士的疼痛区域、触发因素和治疗反应,都符合中间神经痛的特征。”
神经医学中心多学科会诊
进一步的颅脑MRI显示,她的面神经脑池段与邻近血管关系密切,可能存在血管压迫;右侧颈静脉球高位并向颅内突出。这一发现为手术治疗提供了关键依据。
张作洪顾问医生介绍,中间神经痛是一种较罕见的头面部神经疼痛类型,其典型特征是耳深部发作性疼痛,并向同侧面部及顶枕部放射,一滴水、一阵微风的刺激,都可能导致疼痛。该疾病容易与三叉神经痛、舌咽神经痛、牙疼等混淆。因此,在诊断时,需排除包括耳鼻喉病变、口腔科病变、颞下颌关节疾病、血管性病变、鼻咽和喉部的病变、桥小脑角区的其他颅内病变等各种疾病。由于病例少,目前全球可检索的病例仅150例左右,患者在求诊过程中容易走弯路,也极易被误诊。虽然通过显微手术可彻底治愈中间神经痛,但由于手术是在脑干区域操作,需由经验丰富的神经外科医生开展。
深港专家携手“缉凶”,告别八年噩梦获新生
确诊后,手术成为刘女士唯一的希望。尽管手术存在风险,但饱受病痛折磨的她决定放手一搏。在家人的支持下,她签署了手术同意书。
疼痛科李玄英副顾问医生为患者进行检查
2025年4月15日,刘女士被推入手术室,接受右侧面神经微血管减压术+中间神经切断术。手术由神经外科团队全程在显微镜下操作完成。手术中,医生通过刘女士耳后的切口,磨开颅骨,小心翼翼地牵开小脑,暴露桥小脑角区的面神经和中间神经。正如术前影像所见,显微镜下,她的颈静脉球高位异常表现清晰可见,血管袢直接压迫在神经根上,这正是疼痛的根源,这种异常和变异也给手术操作带来了极大困难与调整。
神经外科张作洪顾问医生在为患者进行手术
张作洪顾问医生与香港何伟成顾问医生精密配合,全程在显微镜下精细操作,最终成功解剖并切断中间神经并垫开异常血管袢。整个手术持续约3小时,出血仅50毫升。“患者的信任,就是我们精益求精的动力”,张作洪顾问医生说。
从麻醉中醒来,刘女士惊喜地发现,困扰八年的疼痛消失了!术后,她恢复良好,不仅能正常进食、安睡,她的疼痛灾难化评分从术前的43分降至5分,焦虑抑郁情绪明显缓解。她还特别感激,细心的医生们考虑了手术对她形象的影响,在严格预防手术感染的同时,仅剃除了手术区域局部的头发,术后伤口愈合良好,完全看不出有开颅手术的痕迹。
刘女士能够在在香港大学深圳医院查明病因,并顺利完成手术,得益于多学科一站式诊疗。该院神经医学中心由神经内科、神经外科、疼痛科和神经电生理室等组成,在中心主任李勇杰教授的带领下,为患者提供全面、个性化和国际标准的诊疗服务。
“这八年如同噩梦,是港大深圳医院医生们的坚持和专业,让我重获新生。”刘女士感激地说。
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